В развернутой стадии терапия направлена на уменьшение массы опухолевых клеток и ставит своей целью сохранить как можно дольше соматическую компенсацию больных и отсрочить наступление бластного криза. Основные препараты, применяющиеся при лечении хронического миелолейкоза: миелосан (милеран, бусульфан), миелобромол (дибромоманнитол), гексофосфамид, допан, 6-меркаптопурин, лучевая терапия 1500 - 2000 рад. Больному рекомендуется ликвидация перегрузок, максимально длительное пребывание на свежем воздухе, отказ от курения и употребления спиртных напитков. Рекомендуются мясные продукты, овощи, фрукты. Исключается пребывание (загорание) на солнце. Тепловые, физио- и электропроцедуры противопоказаны. В случае понижения показателей красной крови назначаются гемостимулин, ферроплекс, курсы витаминотерапии (В1, В2, В6, С, РР).
Противопоказаниями к облучению служат бластный криз, выраженная анемия, тромбоцитопения.
При достижении лечебного эффекта переходят на поддерживающие дозы. Рентгенотерапия и цитостатики должны применяться на фоне еженедельных переливаний крови по 250 мл одногруппной крови и соответствующей резуспринадлежности.
Лечение в терминальной стадии хронического миелолейкоза при наличии бластных клеток в периферической крови проводят по схемам острого миелобластного лейкоза. ВАМП, ЦАМП, АВАМП, ЦОАП, сочетание винкристина с преднизолоном, цитозара с рубомицином. Терапия направлена на продление жизни больного, так как получить ремиссию в этом периоде трудно.
Прогноз этого заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни - 4,5 года, у отдельных больных – 10 - 15 лет.
Доброкачественный сублейкемический миелоз. При небольших изменениях в крови, медленном росте селезенки и печени активное лечение не проводится. Показаниями к цитостатической терапии являются:
• значительное повышение числа тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов в крови, особенно с развитием соответствующих клинических проявлений (очаги кровоизлияний, тромбы);
• преобладание в костном мозге клеточной гиперплазии над процессами фиброза;
• увеличение функциональной активности селезенки.
При доброкачественном сублейкемическом миелозе применяют миелосан - 2 мг ежедневно или через день, миелобромол - 250 мг 2 - 3 раза в неделю, имифос - 50 мг через день. Курс лечения проводится в течение 2 - 3 недель под контролем показателей крови.
Глюкокортикоидные гормоны назначают при недостаточности кроветворения, аутоиммунных гемолитических кризах, повышенной функциональной активности селезенки.
При значительном увеличении селезенки может быть применено облучение селезенки в дозах 400 - 600 рад. Для лечения анемического синдрома применяют анаболические гормоны, переливания эритроцитарной массы. Больным противопоказаны физио-, электро-, тепловые процедуры. Прогноз в целом относительно благоприятный, больные могут жить долгие годы и десятилетия находиться в состоянии компенсации.
Эритремия. Показано кровопускание по 500 мл через 1 - 2 дня. При лейкоцитозе свыше 10 - 15 тыс. в одном мкл (10 - 15 г/л) и тромбоцитозе свыше 1 млн в одном мкл (1000 г/л), спленоцитозе показано применение цитостатиков: имифоз, миелосан, миелобромон, хлорбутин, циклофосфамид. Наиболее эффективным препаратом является имифос.
Эффект кровопускания нестойкий. При систематических кровопусканиях может развиться дефицит железа. В развернутой стадии эритремии при наличии панцитоза, развитии тромботических осложнений показана цитостатическая терапия. Наиболее эффективным цитостатическим препаратом при лечении эритремии является имифос. Препарат вводится внутримышечно или внутривенно в дозе 50 мг ежедневно первые 3 дня, а затем через день. На курс лечения – 400 - 600 мг. Эффект от имифоса определяется через 1,5 - 2 месяца, так как препарат действует на уровне костного мозга. В отдельных случаях наблюдается развитие анемии, которая обычно постепенно ликвидируется самостоятельно. При передозировке имифоса может возникнуть угнетение кроветворения, для лечения которого применяется преднизолон, неробол, витамины В6 и В12, а также переливания крови. Средняя продолжительность ремиссии составляет 2 года, поддерживающая терапия не требуется. При рецидиве заболевания чувствительность к имифосу сохраняется. При нарастающем лейкоцитозе, быстром росте селезенки назначают миелобромол по 250 мг в течение 15 - 20 дней. Менее эффективен при лечении эритремии миелосан. В качестве симптоматических средств лечения эритремии используют антикоагулянты, гипотензивные препараты, аспирин. Прогноз относительно благоприятный. Общая продолжительность заболевания в большинстве случаев составляет 10 - 15 лет, а у отдельных больных достигает 20 лет. Значительно ухудшают прогноз сосудистые осложнения, которые могут явиться причиной смерти, а также трансформация заболевания в миелофиброз или острый лейкоз.
Хронический лимфолейкоз. Показаниями к началу терапии хронического лимфолейкоза являются ухудшение общего состояния больного, развитие цитопении, быстрое увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, неуклонное нарастание уровня лейкоцитов. Для лечения используют хлорбутин в течение 4 - 8 недель. При снижении чувствительности к хлорбутину назначают циклофосфан. Эффективны стероидные гормоны, но при их применении нередко нарастает в крови уровень лейкоцитов. Возможны комбинации препаратов: циклофосфан - винкристин - преднизолон. Эффективной при хроническом лимфолейкозе может быть локальная лучевая терапия селезенки. Для лечения инфекционных заболеваний используют антибиотики антистафилококкового спектра, гаммаглобулин. При лечении опоясывающего лишая используют дезоксирибонуклеазу, цитозар, левамизол.
При хроническом лимфолейкозе проводятся цитостатическая и лучевая терапия с целью уменьшения массы лейкозных клеток. Симптоматическое лечение, направленное на борьбу с инфекционными и аутоиммунными осложнениями, включает антибиотики, гамма-глобулин, антибактериальные иммунные сыворотки, стероидные препараты, анаболические гормоны, переливания крови, удаление селезенки. При нарушении самочувствия при доброкачественной форме рекомендуется курс витаминотерапии: В6, В12, аскорбиновая кислота.
При прогрессирующем увеличении числа лейкоцитов и размеров лимфоузлов назначают первично сдерживающую терапию наиболее удобным цитостатическим препаратом хлорбутином (лейкераном) в таблетках по 2 - 5 мг 1 - 3 раза в день.