Лейкоз - опухолевое заболевание системы кровеобразования, при котором лейкемические изменения происходят на уровне стволовых полипотентных клеток или коммитированных уни- или бипотентных костно-мозговых клеток предшественниц.
3аболеваниями системы крови являются гемобластозы, являющиеся аналогом опухолевых процессов в других органах. Часть из них первично развивается в костном мозге и называется лейкозами. Другая часть первично возникает в лимфоидной ткани органов кроветворения и называется лимфомами или гематосаркомами.
Классификация лейкозов основывается на структурных и функциональных особенностях лейкозных клеток, а также их способности к дифференциации (специализации). В связи с этим все лейкозы делятся на две основные группы - острые и хронические.
При острых лейкозах опухолевой трансформации подвергаются недифференцированные или малодифференцированные клетки крови.
В связи с резким угнетением дифференцировки клеток крови и преобладанием бластных (молодых) форм для всех острых лейкозов характерны выраженная анемия и тромбоцитопения, значительное снижение количества лейкоцитов в единице объема крови.
При хронических лейкозах класс созревающих клеточных элементов подвергается опухолевой трансформации. Дифференциация клеток в значительной мере сохранена.
Лейкоз - системное заболевание крови, характеризующееся следующими особенностями:
• прогрессирующей клеточным переразвитием в органах кроветворения, а нередко и в крови с резким преобладанием пролиферативных процессов (с увеличением клеточной массы) над процессами нормальной дифференциации (созревания в соответствии со специализацией) клеток крови;
• разрастанием различных патологических элементов, развивающихся из исходных клеток, составляющих морфологическую сущность того или иного типа лейкоза;
• явлениями аплазии (неразвития), метаплазии (извращенного развития), метастазирования и возникновением очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения;
• закономерная смена специализированных клеток, составляющих опухоль при хронических лейкозах и лимфоцитомах, бластными, определяющими развитие бластного лейкоза;
• все лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутированной клетки - и несут все ее признаки (лейкозный клон);
• всем лейкозным клеткам свойственна опухолевая прогрессия, возникающая в результате повышенной изменчивости их наследственного аппарата и приводящая к возрастанию количества клеток-клонов.
В зависимости от количества лейкоцитов в крови различают следующие формы лейкозов:
а) лейкемические - количество лейкоцитов больше 50 тыс. в 1 мкл крови;
б) сублейкемические - количество лейкоцитов от 10 до 50 тыс. в 1 мкл крови;
в) алейкемические - количество лейкоцитов в 1 мкл крови соответствует норме;
г) лейкопенические - количество лейкоцитов менее 5 тыс. в 1 мкл крови.
Под алейкемическим понимают такую форму лейкоза, которая характеризуется низким или нормальным содержанием лейкоцитов в крови и отсутствием сдвига в лейкограмме до незрелых патологических клеток, в то время как в костном мозге имеются клеточные изменения, типичные для лейкоза.
Все острые лейкозы делятся на две большие группы: острые миелоидные, или нелимфобластные, и лимфобластные лейкозы. В соответствии с ФАБ-классификацией бластные клетки больных острым нелимфо-бластным лейкозом разделяются на 9 типов и обозначаются буквой М. Соответственно выделяют 9 вариантов острых нелимфобластных лейкозов:
1. МО - миелобластный с минимальной дифференцировкой;
2. Ml - миелобластный без созревания;
3. М2 - миелобластный с созреванием;
4. МЗ - промиелоцитарный;
5. М4 - миеломонобластный;
6. М5а - монобластный без созревания;
7. М5б - монобластный с созреванием;
8. Мб - эритромиелоз;
9. М7 - мегакариобластный.
Острый недифференцированный лейкоз – МО - бласты представляют собой самый ранний тип миелоидных лейкемических клеток. Они не имеют каких-либо отчетливых признаков морфологической дифференцировки.
Острый миелобластный лейкоз с незрелыми миелобластами - Ml - бласты Ml по клеточному строению сходны с бластами МО.
Острый миелобластный лейкоз со зрелыми бластами - М2 - миелобласты характеризуются средним или крупным размером.
Острый промиелоцитарный лейкоз - МЗ - лейкемические промиелоциты отличаются от миелобластов.
Острый миеломонобластный лейкоз - М4 - в лейкемической популяции костного мозга, как правило, определяются два типа бластов: миелобласты (Ml или М2) и монобласты (М5а и М5б), каждый из которых имеет специфические морфоцитохимические и цитогенетические признаки.
Острый монобластный лейкоз - М5а и М5б - монобласты с созреванием и без созревания характеризуются большим размером. Признаком клеточной специализации для монобластов является форма ядер: М5а характеризуются округлыми, М5б - более зрелыми моноцитоидными ядрами.
Острый эритробластоз (острый эритромиелоз) - Мб - характеризуется лейкемической пролиферацией клеток красного ряда. В большей части случаев наряду с бластами определяются созревающие эритроидные клетки. Их количество может широко варьировать.
Острый мегакариобластный лейкоз - М7 - морфологически бласты имеют некоторые отличительные признаки: неправильные, отросчатые очертания цитоплазмы, выраженную базофильную окраску.
Хронический лейкоз подразделяют на две подгруппы: миелоидные и лимфоидные (миело- и лимфопролиферативные) заболевания.