Нейтропения новорожденных иммунного генеза проявляется значительной гранулоцитопенией, выявляемой уже при рождении ребенка, и повышенной чувствительностью к инфекционным осложнениям. В основе заболевания лежит наличие антител в организме ребенка, направленных против нейтрофилов. Полагают, что их выработка связана с антигенной несовместимостью гранулоцитов матери и плода. Патогенез заболевания близок к механизму развития гемолитической анемии новорожденных и связан с выработкой антинейтрофильных антител организмом матери. Эти антитела проходят через плацентарный барьер.
Менее вероятным является предположение о проникновении через плаценту иммуноцитов матери с последующей выработкой ими антител уже в организме плода, хотя возможность перемещения материнских клеток в плод через плаценту в настоящее время доказана.
Хотя гранулоцитопения выявляется у детей уже при рождении, заболевание не может быть отнесено к группе врожденных. У большинства новорожденных состав крови восстанавливается через 5 - 7 недель после рождения. Ближайший и отдаленный прогноз благоприятный.
Клиническая картина заболевания характеризуется склонностью к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелой альвеолярной пиореей с детства (обнажение шейки зубов, их расшатывание и выпадение). При периодической форме болезни лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении. В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов. При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени.
ЛЕЧЕНИЕ
Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия альвеолярной пиореи. Симптоматическая терапия. Глюкокортикоиды назначают при наследственной нейтропении Костманна, наследственной нейтропении аутосомно- доминантного типа, циклической нейтропении, синдроме Чедиака-Хигаши.
Представляется целесообразным назначение препаратов, улучшающих созревание нейтрофилов (андрогены, литий). При нейтропении, обусловленной дефицитом гуморальных плазменных факторов, патогенетическая терапия заключается во введении нормальной плазмы. При синдроме Швахмана в период резкой гранулоцитопении показано переливание лейкоцитарной взвеси.
В последние годы используют хирургические методы лечения: спленэктомия и пересадка костного мозга. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей.