Саркоидоз - хроническое мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием во многих органах эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем, нарушением нормальной архитектуры пораженного органа или органов, лечение которого до конца не обосновано.
Термин "хроническое заболевание" означает, что оно может продолжаться длительный период времени, но это не значит, что пациент все время чувствует себя больным. Термин "мультисистемное" означает, что саркоидоз одновременно может поражать несколько органов или систем организма. Для саркоидоза в 90% случаев типично поражение легких. Одновременно в патологический процесс могут быть вовлечены лимфатические узлы, селезенка, слюнные железы, кожа, кости, суставы, мышцы и глаза.
Термин "гранулематозное" относится к образованию мелких воспалительных узелков, или гранулем, в пораженной ткани. Термин "гранулема" происходит от латинского слова, означающего небольшое зерно или гранулу. Гранулема представляет собой скопление иммунных клеток, которые в норме участвуют в защитных реакциях организма. Эти образования обнаруживают как во внутренних органах, так и в коже.
Термин "аутоиммунное" означает, что болезнь характеризуется специфическим иммунным ответом не только на чужеродные агенты, но и на компоненты собственных тканей организма.
Впервые саркоидоз был описан как заболевание кожи (папиллярный псориаз) Гетчинсоном в 1869 г., затем Бенье в 1889 г. и Беком в 1899 г.; на основании сходства гистологических изменений в коже с саркомой был предложен термин "саркоид".
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Распространенность саркоидоза очень неоднородна, хотя среди других диссеминированных процессов и гранулематозов считается наиболее изученной. Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте 20 - 50 лет с пиком в 30 - 39 лет, 2/3 пациентов - женщины. Тем не менее, существует саркоидоз детского возраста и саркоидоз у пожилых. В России наиболее глубокие исследования по саркоидозу были проведены сотрудниками Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии и Российского НИИ фтизиопульмонологии. Так, по данным С. Е. Борисова (1995 г.), заболеваемость саркоидозом в России составляет 3 на 100 000 населения. В Воронеже в 1987 г. заболеваемость была 2,87 на 100 тыс., а в Смоленской области возросла за последние 15 лет с 1,35 до 2,96 на 100 тыс. населения. Распространенность саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 г. составила 14,8 на 100 тыс. населения.
Многочисленные эпидемиологические исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. Приводятся данные о том, что число больных саркоидозом ежегодно увеличивается на 1,9%. В настоящее время средний показатель распространенности саркоидоза в мире составляет 20 на 100 тыс. населения (от 10 до 40 в разных странах). Заболеваемость саркоидозом варьирует от 1 - 2 до 17 на 100 тыс. человек. В России эти показатели составляют, по разным данным, соответственно 12 - 25 и 2 - 5 на 100 000 населения. Данные американских исследователей свидетельствуют о том, что у лиц черной расы саркоидоз встречается в 10 - 17 раз чаще, чем у белых. Крайне редки случаи болезни среди индейцев, эскимосов, жителей Новой Зеландии. Саркоидоз встречается несколько чаще у женщин, чем у мужчин (в 53 - 66% случаев, по разным данным). Возраст 80% больных составляет 20 - 40 лет, хотя известно, что болезнь может развиться в любом возрасте.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология саркоидоза неизвестна. Гистологическое сходство саркоидной и туберкулезной гранулем и обнаружение у больных саркоидозом ультрамелких форм микобактерий дают основание предполагать, что саркоидоз вызывается измененными микобактериями. Обсуждается этиологическая роль различных бактерий, вирусов и грибов, а также неизвестного пока возбудителя. Наиболее распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Возможно, продуктивное воспаление с гранулематозной реакцией при саркоидозе является защитным ответом организма, продолжающимся и после окончания воздействия этиологического фактора.
Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в разных органах. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (ВГЛУ) и легкие. Формированию гранулем предшествуют и в дальнейшем сопутствуют васкулит и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация пораженного органа (в легочной ткани - альвеолит). Гранулемы при саркоидозе имеют характерный "штампованный" вид, центральная часть их состоит из эпителиоидных и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса, по периферии располагаются лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки и фибробласты. Гранулемы при саркоидозе имеют большое сходство с туберкулезными, а также гранулемами, наблюдаемыми при микозах и экзогенных аллергических альвеолитах. Для саркоидных гранулем нехарактерен казеозный некроз, как при туберкулезе; в части гранулем может формироваться фибриноидный некроз. Гранулемы могут рассасываться практически бесследно или фиброзироваться, приводя к развитию диффузного интерстициального пневмосклероза, вплоть до "сотового легкого", что наблюдается только в 5 - 10% случаев.