Гипо- и апластические анемии
При истощении костного мозга развиваются анемический, геморрагический и лей-копенический синдромы: наряду с анемией, свойственной нарушению эритропоэза, отмечаются инфекционные заболевания из-за снижения числа лейкоцитов и моноцитов, носовые, маточные кровотечения и кровоизлияния в серозные и слизистые оболочки из-за недостатка тромбоцитов.
ДИАГНОСТИКА
Острая постгеморрагическая анемия
В диагностике учитывают сведения о произошедшей острой потере большого количества крови при внешнем кровотечении. В случае массивного внутреннего кровотечения диагноз основывается на клинических признаках в сочетании с лабораторными пробами (Грегерсена, Вебера), повышении уровня остаточного азота при кровотечении из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
При анализе крови сразу после кровотечения цифровые показатели эритроцитов и гемоглобина мало отличаются от исходных. Анемия выявляется через 1 - 2 дня. К этому времени объем крови восполняется за счет поступления в сосуды тканевой жидкости, увеличивается количество ретикулоцитов и юных эритроцитов (нормобластов). Из-за дефицита железа уровень гемоглобина снижен.
Железодефицитная анемия
В анализе крови отмечается снижение количества эритроцитов и гемоглобина, хотя иногда показатель эритроцитов в норме, содержание в них гемоглобина снижается. Иногда повышается содержание в них клеток предшественников эритроцитов. Биохимический анализ крови: снижаются содержание сывороточного железа менее 11 мкмоль/л при норме для женщин 11 - 21,5, мужчин - 14,3 - 25 мкмоль/л, страдает общая способность плазмы связывания железа, повышается уровень свободного железа.
Сидероахрестические анемии
При наследственной форме диагностика основывается на клинических симптомах и устойчивости больного к терапии. Показатели крови такие же, как при железодефицитной анемии, однако уровень сывороточного железа повышен.
Для хронической интоксикации свинцом типичны мишеневидные эритроциты, высокое содержание сывороточного железа, повышенное разрушение эритроцитов с выделением их вплазму крови, боли в животе, симптомы полиневрита. Характерным признаком является увеличение в моче аминокислоты при отсутствии или небольшом увеличении содержания белков. Наиболее показательно определение свинца в моче после введения комплексона.
При В12-дефицитной анемии в общем анализе крови наблюдаются гиперхромная (или нормохромная) анемия, резко выраженные нарушения клеточного состава крови. Количество ретикулоцитов чаще снижено, отмечаются снижение содержания лейкоцитов, иногда тромбоцитов. Характерны деформации нейтрофилов, гигантизм клеток белого и красного ряда. В биохимическом анализе крови повышен уровень билирубина. Основное значение в постановке диагноза принадлежит исследованию костного мозга. В мазке обнаруживается увеличение количества клеток красной крови за счет мегалобластов (иногда до 80 - 90%) различной степени зрелости. Пункцию костного мозга следует делать до назначения витамина В12, так как мегалобласты могут исчезнуть из костного мозга уже после первых его инъекций.
При фолиеводефицитной анемии состав крови и костного мозга такой же, как при В12-дефицитной анемии.
Гемолитические анемии
При наследственном микросфероцитозе в периферической крови увеличено число клеток предшественников эритроцитов до 10%, иногда до 50 - 60%. В мазке крови - аномальные эритроциты в виде маленьких клеток с интенсивной окраской без обычной для нормальных эритроцитов бледности в центре. Среднее число их – 20 - 30%. Характерно развитие спонтанного разрушения эритроцитов после двухсуточной инкубации, снижение их устойчивости, возрастание интенсивности кроветворения в 10 - 15 раз. Биохимический анализ крови: билирубинемия за счет связанного билирубина. Наблюдается усиленное выделение желчных пигментов.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия: общий анализ крови - нормохромная, затем гипохромная анемия, уровень сывороточного железа снижен, свободного гемоглобина - повышен. Биохимия крови: повышенный уровень билирубина преимущественно за счет свободной фракции. В моче - появление гемоглобина и гемосидерина. Миелограмма: увеличение количества эритро- и нормобластов. Тест Хэмаположительный, проба Кумбса отрицательная.
При ферментопатиях диагностика во многих случаях сложна. Существуют экспресс-методы для определения активности лишь некоторых ферментов эритроцитов. Ориентировочное значение имеет метод определения телец Гейнца.
Общий анализ крови: уровень гемоглобина и эритроцитов может быть нормальным либо имеет место выраженная анемия. Цветовой показатель близок к единице. Характерны изменения количества и размера кровяных клеток. Типична та или иная форма ретикулоцитоза.