Болезнь Виллебранда - нарушается взаимодействие стенок сосудов с тромбоцитами, вследствие чего повышается ломкость микрососудов (положительные пробы на ломкость капилляров), при большинстве форм резко возрастает время кровотечения, снижается прилипание тромбоцитов к стенкам сосудов и их склеивание с последующим образованием тромба. Одновременно в большей или меньшей степени снижается активность основного свертывающего фактора крови, что сближает болезнь Виллебранда с легкими формами гемофилии А (отсюда старое название болезни - ангиогемофилия).
Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов чаще всего обусловлен приемом антикоагулянтов непрямого действия, К-витаминной недостаточностью при обтурационной желтухе и кишечном дисбактериозе, тяжелыми заболеваниями печени, системным амилоидозом, чрезмерным подавлением этих факторов (ниже 20% от нормы) на 3 - 7-й день после рождения (геморрагическая болезнь новорожденных). Следует, однако, учитывать, что в указанных ситуациях кровоточивость часто возникает и вследствие одновременного развития ДВС-синдрома.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов, - различают несколько форм иммунных тромбоцитопений. В свою очередь иммунные тромбоцитопений могут быть как первичными, так и вторичными. В происхождении иммунных форм тромбоцитопений ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.
Спленогенные тромбоцитопений - увеличение селезенки любого происхождения могут сопровождаться повышенным распадом тромбоцитов. Диагноз основан на обнаружении тромбоцитопений при увеличенной селезенке и нормальном (или даже увеличенном) числе клеток крови в костном мозге.
Дезагрегационные тромбоцитопатии - наследственно обусловленное или приобретенное снижение всех или отдельных склеивающих свойств. Свойством провоцировать скрытое нарушение функции пластинок или вызывать ее обладает ряд лекарственных препаратов: ацетилсалициловая кислота, бутадион (фенилбутазон), индометацин (метиндол) и др.
Тромбастения - первичный дефект склеивания тромбоцитов при сохранении реакции освобождения из них пластиночных компонентов свертывания при воздействии коллагеном.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, - в детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и травмируемые малые ангиомы; в ряде случаев формируются артериовенозные соустья в легких и других органах, прочие признаки неполноценности ткани - растяжимость кожи (резиновая кожа), слабость связочного аппарата (привычные вывихи, западение створок клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.
ОПИСАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Различают следующие типы кровоточивости:
Гематомный тип свойствен ряду наследственных нарушений свертываемости крови (гемофилии А и В) и приобретенных нарушений свертываемости крови, передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы). Характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство (со сдавлением нервов, разрушением хрящей, костной ткани, нарушением функций опорно-двигательного аппарата), в некоторых случаях - почечными и желудочно-кишечными кровотечениями, длительными приводящими к анемии кровотечениями из мест порезов, ран, после удаления зубов и хирургических вмешательств.
Капиллярный, или микроциркуляторный (точечно-синячковый), тип свойствен тромбоцитопениям и тромбоцитопатиям, болезни Виллебранда, умеренной передозировке антикоагулянтов. Часто сочетается с кровоточивостью слизистых оболочек, маточными кровотечениями. Возможны тяжелые кровоизлияния в мозг.
Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости - точечно-пятнистые кровоизлияния в сочетании с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Если кровоточивость имеет наследственное происхождение, этот тип свойствен тяжелому дефициту факторов свертываемости, тяжелым формам болезни Виллебранда. При уточнении диагноза следует учитывать и большие различия в частоте и распространенности геморрагических диатезов, одни из которых исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.
Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями в свертывающей системе крови. Среди наследственных форм подавляющее большинство случаев (более 95%) приходится на дефицит основных факторов свертывания крови (гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В). Крайне редки (единичные наблюдения) формы, связанные с наследственным дефицитом других факторов свертывания (дефект Хагемана). Среди приобретенных форм, помимо ДВС синдрома, преобладают нарушения свертываемости, связанные с дефицитом свертывающих белков - болезни печени, желтуха, кишечные дисбактериозы, передозировка антикоагулянтов, геморрагическая болезнь новорожденных; формы, связанные с появлением в крови иммунных белков, нарушающих свертывание крови; кровоточивость, обусловленная введением гепарина, стрептокиназы, арвин, анкрод.
Болезнь Виллебранда - у женщин с сильнейшими маточными кровотечениями болезнь часто протекает намного тяжелее, чем у мужчин. Тип кровоточивости в тяжелых случаях смешанный, в более легких - микроциркуляторный. При незначительной травматизации возникают кровоизлияния в кожу и подкожную клетчатку, носовые и маточные кровотечения, часто ошибочно расцениваемые как дисфункциональные, реже - желудочно-кишечные, внутричерепные. Кровоизлияния в полость суставов редки и поражают лишь единичные суставы, не ведут к глубоким нарушениям функции опорно-двигательного аппарата. Наиболее мучительны изнуряющие и приводящие к анемиям маточные кровотечения, из-за которых иногда приходится прибегать к удалению матки. Во время беременности фактор Виллебранда при одних формах нормализуется и роды протекают нормально, при других - остается сниженным и роды осложняются при отсутствии необходимой терапии - опасными для жизни кровотечениями.
Возможно сочетание болезни Виллебранда с различными сосудистыми нарушениями - сосудистыми звездочками (форма Квика), артериовенозными соустьями, западением створок клапанов сердца, слабостью связочного аппарата и т. д.
Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особенно в пробах с наложением манжеты по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения прилипания тромбоцитов к стеклу, снижения их слипания при тромбообразовании и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови. При большинстве форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, а также уровень связанного с ним антигена.