Диатезы геморрагические - это формы нарушений, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.
Болезнь Виллебранда - один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов.
Диспротромбш - геморрагические диатезы, обусловленные наследственным дефицитом некоторых факторов свертывания крови.
Дисфибриногенемии - наследственные молекулярные аномалии фибриногена. Они характеризуются либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильным его превращением.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
Тромбоцитопеническая пурпура - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого механизма тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их разрушения.
Спленогенные тромбоцитопении - тромбоцитопении, обусловленные увеличением и повышением функции селезенки.
Тромбоцитопатии - заболевания, в основе которых лежит врожденная (чаще всего наследственная) или приобретенная качественная неполноценность тромбоцитов. При ряде тромбоцитопатии возможна непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренная), обусловленная укорочением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.
Тромбастения (болезнь Гланцманна) - наследственное заболевание, поражающее лиц обоего пола.
Дезагрегационные тромбоцитопатии - нарушение одной или нескольких склеивающих функций пластинок. В группу включают формы с нарушением реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания и без него, а также с нарушением накопления в этих клетках некоторых биологически активных веществ.
Наследственная тепеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Ослера-Рандю) - наследственное заболевание. Характеризуется истончением и недостаточным развитием каркаса стенок мелких сосудов на отдельных участках сосудистого русла, неполноценностью внутреннего слоя стенок.
ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ
Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с нарушениями строения и функций клеток крови либо с дефицитом или дефектом факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже - с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера-Рандю).
Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с синдромом-ДВС, иммунными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопении), с нарушениями нормального кроветворения, токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и желтухой (ведущими к нарушению образования в печеночных клетках факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих свертывание крови (дезагреганты, антикоагулянты, фибринолитики), либо провоцирующих иммунные нарушения - тромбоцитопению, васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения свертывания крови носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием синдрома-ДВС, чаще всего в связи с инфекционными, иммунными, разрушающими или опухолевыми (включая лейкозы) процессами.
По механизму развития различают следующие группы геморрагических диатезов:
• обусловленные нарушениями свертываемости крови;
• обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого свертывания (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
• обусловленные нарушениями свертываемости крови и механизма остановки кровотечения с помощью тромбоцитов (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром, при белковых нарушениях, лучевой болезни и др.);
• обусловленные первичным поражением сосудистой стенки (наследственная телеангиэктазия Ослера-Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).
В особую группу включают различные формы так называемой невротической, или имитационной, кровоточивости, вызываемой у себя самими больными вследствие расстройства психики. Ими наносятся механические повреждения ткани (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т. д.), тайно принимаются лекарственные препараты геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия - кумаринов, фенилина и др.), самоистязанием или садизмом на эротической почве и т. д.
Реже встречаются близкие к ДВС-синдрому заболевания, протекающие с выраженной лихорадкой, - тромботическая тромбоцито-пеническая пурпура (болезнь Мошкович) и гемолитико-уремический синдром.
Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов основывается на следующих основных критериях:
• определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение и т. д.;
• выявление по возможности семейного (наследственного) происхождения кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими нарушениями, воздействиями (в том числе и лечебными - лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.);
• определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости.
Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственным проявлением упорные носовые кровотечения; при дефектах тромбоцитов - синяковость, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.