При легких формах диспротромбш - микроциркуляторный, при более тяжелых - смешанный тип кровоточивости. Кровоизлияния в полость суставов редки.
При всех формах значительно удлинено время свертывания крови (так называемое протромбиновое время). Внутренний механизм свертывания нарушен. Разграничение дефицита различных факторов свертывания проводят с помощью корректирующих проб, тестов со змеиными ядами, путем количественного определения каждого из факторов.
Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов первоначально проявляется точечно-синячковой кровоточивостью (в частности, кровоизлияниями в местах инъекций, носовыми и десенными кровотечениями, кровью в моче), затем более обширными кровоподтеками и гематомами в области спины, в забрюшинном пространстве, кровоизлияниями в брюшину и стенку кишок, нередко имитирующими острый живот, дегтеобразным стулом (меленой), иногда кровоизлияниями в мозг.
Диагноз устанавливают по наличию геморрагического синдрома и характерных нарушений свертываемости крови. Учитывают предшествующие заболевания и воздействия, в том числе возможность отравления кумаринами (лекарственные формы, крысиный яд и др.).
Дисфибриногенемии - кровоточивость (как правило, легкая точечно-синячковая) выявляется лишь при некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов, - нарушено тромбоцитарно-сосудистое свертывание крови. Характерны синяки и кровоизлияния различной величины и формы на коже; кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; появлению синяков способствуют ушибы. Увеличение селезенки отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести. Течение заболевания может быть легким, средней тяжести и тяжелым.
Диагноз тромбоцитопенической пурпуры предполагается при наличии синяков на коже в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями. Лабораторная диагностика: тромбоцитопения в анализах крови, удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку-Ваалеру, положительные пробы на ломкость капилляров, повышенное или нормальное содержание клеток крови в костном мозге. Клинически диагноз тромбоцитопении предполагают на основании отсутствия семейного происхождения и других признаков наследственного дефицита тромбоцитов, а также положительного результата стероидной терапии.
Симптоматические тромбоцитопении, обусловленные нарушением образования тромбоцитов, встречаются при различных заболеваниях костного мозга (острые и хронические лейкозы, нарушения кроветворения различного происхождения, миелофиброз, болезнь Педжета и некоторые другие заболевания костей).
Диагноз ставят при выявлении заболевания кроветворной системы с тромбоцитопенией, нарушении образования клеток крови по данным клеточного исследования костного мозга.
Геморрагические диатезы, обусловленные патологией сосудов, - преобладают рецидивирующие кровотечения из сосудистых звездочек, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат расширения сосудов на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Число звездочек и кровотечений нарастает в период полового созревания и в возрасте до 20 - 30 лет. При наличии артериовенозных соустий возникают одышка, синюшность, увеличение количества эритроцитов. При рентгенологическом обследовании в легких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли. Возможно сочетание с западением створок клапанов сердца (шумы, аритмия), повышенной подвижностью суставов, вывихами и другими нарушениями, и с дефицитом фактора Виллебранда (синдром Квика). Заболевание может осложниться циррозом печени.
Диагноз основан на обнаружении типичных сосудистых звездочек, рецидивирующих кровотечений из них, семейного характера заболевания (возможны и единичные случаи). Существенных нарушений системы свертывания крови нет (кроме случаев сочетания с дефицитом фактора Виллебранда). При частых и обильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия; при артериовенозных соустьях - увеличивается количество эритроцитов, повышено содержание гемоглобина в крови.
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Болезнь Виллебранда - при кровотечениях и хирургических вмешательствах - введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2 - 3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до последнего дня менструального цикла, а также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8 - 12 г/сут) либо осуществляют гормональный гемостаз. В качестве профилактики заболевания следует избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением детей с тяжелой формой болезни.
Комплексный приобретенный дефицит витамин-К-зависимых факторов - при наследственном дефиците факторов протромбинового комплекса - заместительная терапия (свежезамороженная плазма внутривенно). При приобретенных формах - такая же терапия и введение водорастворимых препаратов витамина К (викасола) по 20 - 40 мг внутривенно повторно до прекращения кровоточивости и нормализации протромбинового времени.