При рентгенологическом исследовании желчевыводящих путей характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей и пузыря контрастным веществом. Изменений показателей крови нет. Синдром цитолиза (разрушения) клеток печени нехарактерен.
Течение синдрома Дабина-Джонсона хроническое, благоприятное. Обострения заболевания связаны с острыми респираторными инфекциями, физическим перенапряжением, психоэмоциональным стрессом, приемом алкоголя или средств, усиливающих синтез белка в организме (анаболические стероиды), операциями. Нередко синдром Дабина- Джонсона осложняется развитием желчно-каменной болезни.
Первые клинические признаки синдрома Ротора появляются в детском возрасте. Болеют одинаково часто мальчики и девочки. Основным клиническим признаком этого синдрома является нерезко выраженная хроническая желтуха; субъективные признаки (утомляемость, боли в правом подреберье, горечь во рту, снижение аппетита) неотчетливы.
Печень нормальных размеров, лишь у некоторых больных она несколько увеличена. Содержание билирубина в крови повышено преимущественно за счет свободного билирубина. Наблюдается появление желчных пигментов в моче, периодически возникает повышенное выведение уробилина с мочой, наблюдается потемнение мочи.
Общий анализ крови и функциональные пробы печени не изменены.
Течение синдрома Ротора благоприятное, многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможны обострения заболевания под влиянием тех же факторов, которые вызывают обострение синдрома Дабина-Джонсона. Возможно развитие желчно-каменной болезни.
Гепатозы приобретенные
Острый жировой гепатоз (токсическая дистрофия печени) развивается бурно, его клинические проявления характеризуются расстройством пищеварения, признаками общей интоксикации, желтухой. Печень вначале несколько увеличена, мягкая, в дальнейшем не прощупывается, а ее размеры уменьшены.
Лабораторные исследования обнаруживают значительное повышение содержания в крови печеночных ферментов. В тяжелых случаях обычно имеет место снижение уровня калия в крови, может увеличиваться СОЭ. Изменения печеночных проб незакономерны.
При хроническом жировом гепатозе наблюдаются расстройства пищеварения, общая слабость, тупые боли в правом подреберье. Печень умеренно увеличена, с гладкой поверхностью, болезненная при прощупывании, в отличие от цирроза она никогда не бывает плотной и не имеет заостренного края. Увеличение селезенки, часто сопровождающее гепатиты и, как правило, циррозы печени, для жирового гепатоза нехарактерно. Содержание печеночных ферментов в сыворотке крови умеренно или незначительно повышено, нередко также увеличено содержание холестерина, жирных кислот. Характерны результаты бромсульфалеиновой и вофавердиновой проб: задержка выделения печенью этих препаратов наблюдается в большинстве случаев. Другие лабораторные тесты дают малохарактерные результаты. Решающее значение в диагностике имеют данные пункционной биопсии печени.
Холестатический гепатоз может быть острым или иметь затяжное хроническое течение. Основные клинические проявления болезни - желтуха, кожный зуд, обесцвечивание кала, темный цвет мочи, нередко лихорадка - обусловлены синдромом холестаза. При лабораторном исследовании выявляются повышение уровня билирубина и холестерина крови, повышенная активность некоторых ферментов в сыворотке крови, нередко - повышение СОЭ.
Острый жировой гепатоз может сопровождаться тяжелой печеночной недостаточностью и привести к смерти больного от печеночной комы, вторичных геморрагических явлений. В более легких случаях, если причина возникновения продолжает действовать, заболевание переходит в хроническую форму.
Для хронического жирового гепатоза характерно относительно благоприятное течение. Во многих случаях, особенно при исключении действия повреждающего агента и своевременном лечении, возможно выздоровление. Однако он может трансформироваться в хронический гепатит и цирроз печени.
Холестатический гепатоз сравнительно быстро трансформируется в гепатит вследствие возникающей реакции в ткани печени и вторичного холангита.
ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА
Гепатозы наследственные пигментные
В типичных случаях диагноз устанавливают на основании жалоб больного на постоянную или перемежающуюся желтуху, как правило, незначительную, отмечаемую нередко с детства или впервые возникшую в подростковом или юношеском возрасте. При этом среди родственников больного также отмечаются аналогичные случаи.
Характерными являются отсутствие увеличения печени и нормальные, кроме гипербилирубинемии (повышенного содержания билирубина в крови), показатели биохимических исследований крови (в частности, тех, которые изменяются при поражении печени).
В более сложных или нетипичных случаях диагноз нередко связан с большими трудностями. Тщательный анализ родословной, составление генеалогической схемы, наблюдение за больными, данные лабораторных исследований, наконец, результаты пункционной биопсии печени позволяют поставить диагноз наследственного пигментного гепатоза.
Врожденное функциональное повышенное содержание билирубина в крови отличают от острого гепатита, жирового гепатоза и других приобретенных хронических заболеваний печени, протекающих с синдромом желтухи. Установив, что у больного имеется врожденная гипербилирубинемия (повышенное содержание билирубина в крови), а не приобретенное заболевание печени, необходимо решить, какой из наследственных пигментных гепатозов имеет место в данном случае.
Диагностике помогают некоторые функциональные тесты с фенобарбиталом и бромсульфалеином, данные инструментальных исследований желчного пузыря (особенности заполнения желчного пузыря контрастом при синдромах Дабина-Джонсона и Ротора) и некоторые другие признаки. Синдром Криглера-Найяра, поскольку он встречается почти исключительно в раннем детском возрасте, нужно отличать в первую очередь от желтух новорожденных.