Например: болит голова, недомогание, жидкий стул
Искать по: симптомам | названию заболевания | в Интернете

Гепатозы

Гепатозы - поражения печени дистрофического характера, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой. Различают наследственные пигментные гепатозы и приобретенные гепатозы.

Гепатозы наследственные пигментные - поражения печени дистрофического характера, развивающиеся на почве генетически обусловленных энзимопатий, проявляющиеся нарушением внутрипеченочного обмена билирубина и хронической или перемежающейся желтухой.

Приобретенные гепатозы - общее название болезней печени, характеризующихся дистрофическими изменениями ее ткани без выраженных структурных изменений.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Гепатозы наследственные пигментные

Возникновение врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий обусловлено нарушением одного из этапов перемещения билирубина из крови в клетки печени, связывания его с глюкуроновой кислотой и последующего выделения в желчь вследствие генетически детерминированного дефицита соответствующих ферментов.

В настоящее время различают 3 типа врожденных функциональных негемолитических гипербилирубинемий.

В основе врожденной негемолитической желтухи I типа (синдром Криглера-Найяра) лежит полное отсутствие в клетках печени (гепатоцитах) фермента, отвечающего за связывание билирубина.

В связи с этим в крови резко повышается содержание свободного (неконъюгированного) билирубина, который оказывает токсическое действие на центральную нервную систему, поражаются подкорковые узлы (ядерная желтуха). Обнаруживаются также значительные дистрофические изменения в миокарде, скелетных мышцах и других органах как проявление токсического воздействия билирубина.

При врожденной негемолитической желтухе II типа (синдром Ариаса) фермент, связывающий билирубин, видимо, существует, хотя имеющимися в настоящее время методами не определяется.

Процесс развития синдрома Жилъбера недостаточно ясен, большинство авторов считают, что повышенное содержание билирубина в крови возникает в результате нарушений ферментных реакций, обеспечивающих проникновение молекул билирубина в печеночную клетку и их перемещение до внутриклеточных структур, где происходит соединение билирубина с глюкуроновой кислотой.

Отмечено, что нередко синдром Жильбера сочетается с гемолитическим синдромом, у некоторых больных выявлено умеренное снижение содержания связывающего фермента в клетках печени.

В основе синдрома Дабина-Джонсона (семейной хронической идиопатической желтухи с неидентифицированным пигментом в печеночных клетках) лежит врожденный дефект нарушения выделительной функции клеток печени. При этом нарушается выделение билирубина из клеток печени, развивается повышенное содержание билирубина крови. Наряду с дефектом выделения билирубина отмечается нарушение выделения контрастных веществ, используемых при исследовании. Выделение желчных кислот не нарушается.

Процесс развития синдрома Дабина-Джонсона недостаточно изучен. По-видимому, основное значение имеет дефект ферментных систем, транспортирующих свободный билирубин из клеток печени в желчь.

Процесс развития синдрома Ротора аналогичен развитию синдрома Дабина-Джонсона, но дефект выделения билирубина выражен меньше.

Гепатозы приобретенные

Различают острые и хронические приобретенные гепатозы. Острый гепатоз (острая токсическая дистрофия печени) развивается при токсических поражениях печени - тяжелых отравлениях фосфором, мышьяком, большими дозами алкоголя, некоторыми лекарствами (при бесконтрольном применении тетрациклина, экстракта папоротника мужского и др.), несъедобными грибами. Иногда острой дистрофией осложняются вирусный гепатит (в основном вызванный вирусом гепатита В) и сепсис.

Хронический гепатоз чаще всего является следствием алкоголизма. Его причиной могут быть также эндокринный и внешний (несбалансированное питание) дефицит белка и витаминов, хронические интоксикации четыреххлористым углеродом, фосфорорганическими соединениями, этанолом, другими ядовитыми веществами, обладающими токсическим действием на печень. Различные нарушения обмена веществ, в том числе сахарный диабет, тиреотоксикоз и др., обычно сопровождаются нарушениями обменных процессов и в печени. Процесс развития поражения печени в этих случаях в основном сводится к нарушению обмена жиров и их образования в клетках печени (отсюда и название - "гепатоз жировой").

Некоторые внешние вещества, в том числе лекарственные средства (аминазин, аналоги тестостерона, гестагены), при длительном неконтролируемом применении могут вызвать развитие особой формы поражения печени - холестатический гепатоз. Поражение печени в этих случаях сводится к нарушению обмена, преимущественно холестерина и желчных кислот в клетках печени, нарушению желчеобразования и оттока желчи по внутридольковым канальцам. В прогрессировании дистрофических и некробиотических изменений имеет значение не только непосредственное действие повреждающего начала на печеночную клетку, но и токсико-аллергический фактор.

ПАТАНАТОМИЯ

Гепатозы наследственные пигментные

При исследовании биоптатов печени, при синдроме Криглера-Найяра, как правило, морфологических изменений не обнаруживается, иногда бывают небольшой жировой гепатоз и незначительный перипортальный фиброз.

Макроскопически печень при синдроме Жильбера не изменена. При исследовании тканей печени обнаруживаются отложение пигмента золотисто-коричневого цвета, ожирение, белковая дистрофия гепатоцитов, фиброз портальных полей.

Характерным для синдрома Дабина-Джонсона является отложение в клетках печени значительного количества пигмента темно-коричневого цвета. Макроскопически печень имеет цвет от голубовато-зеленого до почти черного. Природа пигмента окончательно не установлена. А. Ф. Блюгер (1984 г.) предполагает, что основой его является меланин. При синдроме Ротора отмечается нормальная структура печени, накопления пигмента не выявляется.

Гепатозы приобретенные

При остром жировом гепатозе печень имеет желтый цвет, вначале несколько увеличена, затем резко уменьшается в размерах, становится красноватой. При гистологическом исследовании обнаруживается жировая дистрофия гепатоцитов, преимущественно в центральных частях долек, вплоть до их некроза.

При хроническом гепатозе печень увеличена, обычно имеется жировая дистрофия клеток печени. При холестатическом гепатозе желчный пигмент накапливается в клетках печени, в клетках, участвующих в процессах кроветворения и кроверазрушения, и внутрипеченочных желчных канальцах. Одновременно отмечаются дистрофические изменения клеток печени (преимущественно белковая дистрофия).


Страницы: | 1 | 2 | 3 | 4 |

Возможно вас заинтересует: