Альвеолиты - группа распространенных воспалительных процессов в респираторном отделе легкого с тенденцией к замещению легочной ткани соединительной.
Альвеолит может возникать как проявление ряда заболеваний: ДБСТ (системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии, синдрома Шегрена), хронического активного гепатита, первичного билиарного цирроза, аутоиммунного тиреоидита, саркоидоза, СПИДа и некоторых других; к самостоятельным нозологическим формам относят экзогенные аллергические альвеолиты, токсические альвеолиты, идиопатический фиброзирующий альвеолит.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный фиброз легких) проявляется прогрессирующим пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, высокого артериального давления малого круга кровообращения и легочного сердца. Частота встречаемости – 3 - 10 случаев на 100 тыс. населения. Чаще заболевают женщины, возраст может быть различным.
Внешние аллергические альвеолиты (экзогенные аллергические альвеолиты, гиперчувствительные интерстициальные пневмониты, экзогенные бронхиолоальвеолиты) возникают благодаря реакции иммунной системы на внешние аллергены. Распространенность этой патологии нарастает в связи с увеличением объема промышленных и сельскохозяйственных отраслей, при работе в которых человек непосредственно соприкасается с веществами, способными вызвать аллергические реакции. Причиной возникновения патологии может быть широкое и подчас бесконтрольное использование лекарственных препаратов.
Токсические альвеолиты развиваются благодаря непосредственному токсическому воздействию на легочную ткань различных химических соединений.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Иднопатнческнй фиброзирующий альвеолит
Большинство исследователей склоняются к тому, что вирусная инфекция является причинным фактором и дальнейшее поражение легкого имеет аутоиммунный механизм развития. В ряде случаев нельзя отрицать наследственную предрасположенность к развитию заболевания, так как встречаются семейные его формы. Аутоиммунный характер заболевания подтверждается тем, что в крови больных нередко выявляются ревматоидные факторы, повышенное содержание иммунных белков и циркулирующих иммунных комплексов, а в ткани легких обнаруживается инфильтрация лимфоцитами. Иммунологические реакции, ведущие к накоплению в альвеолярных структурах нейтрофилов (развитие нейтрофильного альвеолита), протекают с участием иммунных комплексов, альвеолярных макрофагов. Следствием разрушения нейтрофилов является высвобождение большого количества протеолитических ферментов, в том числе коллагеназы, ведущей к нарушению обмена коллагена в легочной ткани и развитию прогрессирующего легочного фиброза. Этому способствует и активный рост фибробластов, обусловленный воздействием макрофагов.
Основным структурным субстратом идиопатического фиброзирующего альвеолита является альвеолярно-капиллярный блок вследствие реакции, приводящей к нарушению газообменной функции легких. Характерны серозно-фибринозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах. При прогрессировании заболевания продолжается слипание и деформация альвеол с вовлечением в процесс мелких бронхиол. В результате в легких формируются гладкостенные полости небольших размеров - так называемое "сотовое" легкое. Макроскопически наблюдаются легкие повышенной плотности, имеющие красно-бурый цвет с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
Экзогенные аллергические альвеолиты
Аллерген, вызывающий заболевание, попадает в организм ингаляционным, реже - иным путем. Как правило, аллергеном является мельчайшая (1 - 5 мкм), сложная по составу пыль - частицы растений и животных, бактерий, актиномицетов, сапрофитных грибов. Обычно аллергенами являются споры грибков, находящиеся на прелом сене, сахарном тростнике и других растительных производных. Значительно реже ими становятся растительная пыль, белковые антигены, антигены домашней пыли, лекарственные средства. Виды аллергенов, вызывающие ЭАА: Амбарная болезнь - пшеничная пыль, мука; багассоз - плесневая пыль сахарного тростника; болезнь молельщиков кофе - кофейная пыль; болезнь моющихся в сауне - мокрая древесина; болезнь сыроваров - некоторые сорта сыра; биссиноз - хлопковая и льняная пыль; легкое птицевода (голубевода) - перья и помет голубей, цыплят, волнистых попугайчиков; легкое скорняка - каракуль и мех лис; легкое обрабатывающих грибы - заплесневелый грибной компост; легкое работающих с солодом - прелый ячмень, солодовая пыль; легкое фермера - прелое сено; ликопердоноз - споры гриба-дождевика (в народной медицине используется как средство от носовых кровотечений); секвойоз - заплесневелые опилки красного дерева; субероз - пробковая пыль; болезни легких, вызываемые увлажнителями воздуха и использованием кондиционеров, - загрязненные вода и воздух; альвеолиты, вызываемые лекарственными средствами, - ряд антибиотиков (например, пенициллины), сульфаниламиды, нитрофураны, белковые препараты, соли золота и др.
Основным механизмом развития повреждения легких при экзогенных аллергических альвеолитах является образование иммунных комплексов. Они откладываются в стенках альвеол и мельчайших дыхательных бронхиол, вызывая их воспаление. Этому способствует повышенная проницаемость сосудистой стенки, возникающая при развитии аллергических реакций немедленного типа. Последние характеризуются массивным высвобождением биологических активных веществ (в первую очередь гистамина и серотонина) из клеток крови, благодаря которым и повышается сосудистая проницаемость. Кроме того, биологические активные вещества активизируют нейтрофилы и эозинофилы, которые также задействуются в развитии воспалительных реакций. Кроме реакций немедленного типа, в механизме развития экзогенных аллергических альвеолитов могут участвовать и реакции замедленного типа, приводящие к образованию в легких гранулем. Это связано с особенностями аллергена - чаще спорами грибков или их частицами. Образованию гранулем могут способствовать и нерастворимые иммунные комплексы. Результатом развития гранулем является рубцевание (развития некроза при этом, как правило, не бывает), вследствие чего формируется замещение легочной ткани.