Бронхоэктатическая болезнь - приобретенное (в ряде случаев - врожденное) заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Основой этого патологического процесса являются первичные бронхоэктазы (мешотчатые расширения бронхов), которые и обусловливают возникновение характерного симптомокомплекса.
Так называемые первичные бронхоэктазы, по существу, первичными не являются и обычно развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте инфекций бронхолегочной системы, преимущественно вызванных вирусами.
Вместе с тем при первичных бронхоэктазах имеются признаки, позволяющие выделить бронхоэктатическую болезнь как самостоятельное заболевание, так как существенного вовлечения в процесс развития нарушения легочной ткани при них не отмечается, а обострения бронхоэктатической болезни протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без поражения ткани легких. Выделяют также вторичные бронхоэктазы, возникающие как осложнение или проявление другого заболевания (чаще всего - хронической пневмонии); их не относят к бронхоэктатической болезни. Самостоятельность бронхоэктатической болезни как отдельной формы до последних лет оспаривается.
ЭТИОЛОГИЯ
Причины развития бронхоэктазов до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Вероятно, решающую роль в их возникновении играет сочетанное воздействие возбудителя и врожденной неполноценности бронхов.
Микроорганизмы, вызывающие острые воспалительные процессы в дыхательных путях (пневмония, корь, коклюш) у детей, могут считаться лишь условно провоцирующим фактором, так как у подавляющего большинства больных эти процессы полностью подавляются.
Инфекционные возбудители, вызывающие нагноительный процесс в уже измененных бронхах (пневмококк, стафилококк, гемофильная палочка), могут рассматриваться как причина обострений, но не развития бронхоэктазов.
Существенную роль в формировании бронхоэктазов играет наследственно обусловленная неполноценность бронхиального дерева, приводящая к нарушению механических свойств стенок бронхов при их инфицировании, особенно в раннем детском возрасте. Имеется связь между развитием бронхоэктазов и заболеваниями верхних дыхательных путей: возможно, в основе их развития имеет значение недостаточность одних и тех же защитных механизмов дыхательного тракта; происходит постоянное взаимное инфицирование верхних и нижних дыхательных путей.
ПАТОГЕНЕЗ
Важнейшая роль в развитии бронхоэктатической болезни отводится бронхоэктазам и их нагноению. К развитию бронхоэктазов приводит возникающее при нарушении проходимости бронхов слипание воздушной ткани легкого (ателектаз). Развитию такого слипания может способствовать снижение активности вещества, препятствующего слипанию легочной ткани - сурфактанта (врожденное или приобретенное, обусловленное местными воспалительными процессами). У детей причинами нарушения проходимости крупных бронхов могут быть сдавление податливых, а возможно, и врожденно неполноценных бронхов переразвитыми прикорневыми лимфатическими узлами и длительная закупорка бронхов плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях.
Снижение устойчивости стенок бронхов к действию так называемых бронхорасширяющих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом) способствует стойкому расширению просвета бронхов.
Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета приводят к развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной гибелью выстилающей ткани и нарушением очистительной функции бронхов; дегенерация хрящевых пластинок и гладкой мышечной ткани с заменой ее соединительной тканью, что сопровождается снижением ее устойчивости и способности выполнять основные функции), в результате чего и развиваются бронхоэктазы.
Бронхоэктазия приводит к нарушению механизма откашливания, застою и инфицированию секрета в расширенных бронхах. Развивается хронически текущий, периодически обостряющийся нагноительный процесс, что является вторым важнейшим фактором развития бронхоэктатической болезни. Нагноение сформировавшихся бронхоэктазов представляет собой самую суть бронхоэктатической болезни. Измененный секрет скапливается обычно в нижних отделах бронхиального дерева (из верхних отделов он стекает свободно под действием силы тяжести). Этим объясняется преимущественно нижнедолевая локализация процесса.
В зависимости от характера расширения бронхов выделяют цилиндрические, мешотчатые, веретенообразные и смешанные бронхоэктазы. По распространенности процесса целесообразно различать одно- и двусторонние бронхоэктазы (с указанием точного их расположения по сегментам).
ОПИСАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Бронхоэктазами называют мешковидные или цилиндрические расширения бронхов. Нередко диаметр пораженного бронха в несколько раз больше, чем диаметр здорового. Стенки бронхов растягиваются и становятся тонкими. Это нередко связано с поражениями бронхиальных стенок при хроническом бронхите, но может быть и следствием врожденной «слабости» соединительной ткани.
Встречаются и случаи врожденной бронхоэктазии. Истонченная стенка бронхоэктазов предоставляет благоприятную почву для развития воспалительного процесса, который нередко сопровождается изъязвлением слизистой оболочки бронха, разрушением проходящих в ней кровеносных сосудов.
«Сухие», т. е. не содержащие гнойного содержимого, бронхоэктазы встречаются нечасто и обычно не беспокоят больного. Собственно бронхоэктатическая болезнь, т. е. осложненные воспалительным процессом бронхоэктазы, проявляется кашлем с обильной легкоотделяемой (нередко отходящей «полным ртом») мокротой. В особенно большом количестве мокрота отходит, когда больной ложится на бок, противоположный той стороне, на которой находятся бронхоэктазы. Иногда мокрота имеет гнилостный запах. Другой важный признак бронхоэктатической болезни — кровохарканье, часто заставляющее больного и врача думать о туберкулезе или опухоли легких.
Бронхоэктатическая болезнь носит хронический характер; воспалительный процесс периодически обостряется и затухает.
Распознать бронхоэктазы помогает рентгенологическое исследование. Установлению диагноза способствует также бронхоскопия — непосредственный осмотр полости бронхоэктазов изнутри введенным в них гибким световодом (бронхоскоп).
Профилактика и лечение бронхоэктатической болезни почти тождественны тем, которые проводятся при хроническом бронхите. Хороший эффект дают отсасывание гноя из полости бронхоэктазов бронхоскопом, снабженным полой трубкой, и последующее введение в полость расширенного бронха антибиотиков. В ряде случаев приходится прибегать к хирургическому лечению — удалению доли легкого или ее части.