При исследовании ткани бронхолегочных структур помимо гранулем в стенках альвеол и концевых бронхиол отмечается инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками.
В альвеолах возможно скопление экссудата. Отмечается формирование васкулитов с околососудистым отложением иммуноглобулинов. При прогрессировании заболевания развивается диффузный легочный фиброз с очагами более обширного разрастания соединительной ткани. Структура легкого нарушается, возникает неравномерное разрушение альвеол, расширение бронхиол и эмфизема легких.
Токсические альвеолиты
В качестве факторов, способствующих возникновению токсических альвеолитов, чаще всего выступают лекарственные препараты и токсические промышленные вещества. Среди первых необходимо отметить цитостатики и иммунодепрессанты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метотрексат, миелосан, меркаптопурин и пр.), противоопухолевые антибиотики (блеомицетин, митомицин С и др.), цитостатики растительного происхождения (винбластин, винкристин и др.), ряд противоопухолевых препаратов (прокарбазин, нитрозометил-мочевина). Частота развития токсических альвеолитов при использовании противоопухолевых средств и цитостатиков достигает 40%. Токсическим действием на ткани легких обладают производные нитрофурана, сульфаниламиды, нейроактивные и вазоактивные средства (бензогексоний, анаприлин, апрессин), пероральные сахароснижающие средства (хлорпропамид), L-acпapaгиназа. При продолжительных ингаляциях кислорода последний также может оказывать токсическое воздействие на легочную ткань. Риск возникновения токсических альвеолитов зависит от срока приема и дозировок токсических препаратов. Он усиливается при одновременном использовании нескольких таких препаратов.
Среди производственных провоцирующих факторов токсических альвеолитов выделяют в первую очередь раздражающие газы (сероводород, хлор, аммиак, тетрахлорметан и др.), ряд металлов (марганец, ртуть, цинк, бериллий, кадмий, никель) и их соединения, некоторые пластмассы (полиуретан, политетрафлюороэтилен), некоторые гербициды и др.
Механизм развития токсических альвеолитов характеризуется непосредственным токсическим воздействием на стенки легочных капилляров.
Это приводит к нарушениям микроциркуляции, внутритканевому отеку и инфильтрации с последующим исходом в пневмофиброз. Ряд токсических соединений (например, бериллий) помимо прямого токсического эффекта на легкие оказывает воздействие и на развитие функций иммунной системы.
ОПИСАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Иднопатнческий фиброзирующий альвеолит
Первыми клиническими проявлениями заболевания могут служить одышка, снижение устойчивости к физическим нагрузкам и сухой кашель, не поддающийся терапии. Одышка и покашливание могут сопровождаться общими жалобами (повышенная утомляемость, анорексия, похудание). Иногда начало идиопатического фиброзирующего альвеолита может протекать по типу банального ОРВИ - с лихорадкой, влажным продуктивным кашлем и быстро нарастающей одышкой. При прослушивании по задней поверхности легких наблюдается распространенное характерное похрустывание, иногда - притупление звука. С течением времени могут присоединиться симптомы сухого плеврита, возможен спонтанный пневмоторакс. Нарастает дыхательная недостаточность, появляются синюшность, признаки гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца. В исходе заболевания развиваются типичные пальцы в виде "барабанных палочек" и ногти в форме "часовых стекол". Прогноз чаще неблагоприятный. Длительность жизни больных после выявления ИФА составляет в среднем 4 - 6 лет. Однако при проведении всех соответствующих лечебных мероприятий можно не только продлить жизнь, но и сохранить трудоспособность пациентов.
Экзогенные аллергические альвеолиты
Экзогенные аллергические альвеолиты характеризуются острым, подострым и хроническим течением. Развитие той или иной формы заболевания связано с особенностями аллергена, частотой контакта с ним и его дозой при поступлении в организм, а также с реактивностью самого организма. Например, у голубеводов заболевание проявляется в острой форме чаще всего после чистки голубятни, т. е. когда в дыхательные пути попадает большая доза аллергена. У любителей, содержащих птиц в квартирах, заболевание протекает чаще в хронической форме: хотя контакт с аллергеном постоянный, последний проникает в организм в значительно меньших дозах.
Острая форма в типичных случаях развивается спустя 4 - 6 ч после контакта с аллергеном. Отмечаются жалобы на лихорадку с ознобом, недомогание, головную боль, боли в конечностях, а также одышку, кашель и чувство "заложенности" (стеснения) в груди. При выслушивании в легких определяются хрустящие хрипы. У лиц, страдающих атоническими аллергическими заболеваниями, в первые 10 - 15 мин после контакта с аллергеном развивается синдром бронхоспазма с клиникой приступа бронхиальной астмы. При этом в легких при прослушивании определяются свистящие хрипы.