Миелопролиферативные заболевания (основные заболевания миелоидной группы лейкозов):
• хронический миелолейкоз;
• сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелосклероз);
• эритремия (истинная полицетемия);
• хронический миеломоноцитарный лейкоз;
• хронический моноцитарный лейкоз;
• хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая тромбоцитемия).
К лимфопролиферативным заболеваниям относятся:
• хронический лимфолейкоз;
• плазмоцитома (миеломная болезнь);
• лимфогранулематоз;
• неходжкинские лимфомы. Хронический миелолейкоз - опухоль миелоидной ткани.
Сублейкемический миелоз (миелофиброз, остеомиелофиброз) - опухоль миелоидной ткани, в основе которой лежит трехростковая пролиферация миелоидных элементов и соединительной ткани. При миелофиброзе опухолевая трансформация происходит на уровне стволовой кроветворной клетки или клетки-предшественницы миелопоэза.
Эритремия (истинная полицетемия, болезнь Вакеза-Ослера) - клональная опухоль миелоидной ткани, субстратом которой преимущественно являются эритрокариоциты.
Хронический моноцитарный лейкоз - опухоль миелоидной ткани. Заболевание имеет прогрессирующее течение.
Хронический миеломоноцитарный лейкоз возникает в результате опухолевой трансформации.
Хронический мегакариоцитарный лейкоз (идиопатическая, геморрагическая тромбоцитемия) - миелопролиферативное заболевание с преимущественным поражением мегакариоцитарного ростка. Ведущими симптомами являются увеличение количества тромбоцитов и переразвитие мегакариоцитов в костном мозге.
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль иммунокомпетентной ткани, основа которой - зрелые лимфоциты.
ЭТИОЛОГИЯ
Лейкоз - многофакториальное заболевание. У каждого человека могут быть различные факторы, послужившие причиной заболевания. Выделяют четыре группы:
1 группа - инфекционно-вирусные причины. Известно более ста бластомогенных вирусов, которые подразделяются на две большие группы: РНК-содержащие вирусы и ДНК-содержащие вирусы. К РНК-содержащим вирусам относятся вирусы лейкозов птиц, саркомы Рауса, миелобластоза, эритробластоза, вирусы лейкозов мышей, вирусы рака молочных желез мышей. Наиболее важными из ДНК-содержащих вирусов являются группы папова (объединенное название вирусов, вызывающих папилломы у человека, кроликов, собак; полному у мышей), вируса группы герпеса, группы оспы и др. Р. Хюбнером и Д. Тодаро предложена теория онкогенов, согласно которой в клетках человека и животных уже имеется геном онкогенного вируса, заблокированный и не проявляющий своей активности. При воздействии любых канцерогенов эта неактивная ДНК начинает функционировать как часть генома клетки, вызывая преобразование нормальной клетки в раковую.
2 группа - наследственные факторы. Подтверждается наблюдением за лейкозными семьями, где один из родителей болен лейкозом. По статистике, есть или прямые, или через одно поколение передачи лейкоза. Отмечено, что различные формы острых и хронических лейкозов нередко встречаются у лиц с наследственными заболеваниями, сопровождающимися нарушениями и нестабильностью генотипа.
В семьях с наследственными хромосомными дефектами, такими как трисомия по 21-й паре хромосом (синдром Дауна), нерасхождение половых хромосом (синдром Кланфельтера, синдром Тернера), спонтанные разрывы хромосом (синдром Блюма, синдром Фанкони и др.) отмечено заметное учащение случаев хронического миелолейкоза и острого эритромиелоза.
Лейкозы нередко развиваются при наследственных болезнях, связанных с дефектами иммунитета. При синдромах Луи-Барра, Вискотта-Олдрича, Брутона наряду с дефектами клеточного и гуморального иммунитета наиболее часты лимфосаркомы, острые лимфобластные лейкозы.
3 группа - действие химических лейкозогенных факторов, цитостатики при лечении онкозаболеваний приводят к лейкозу, антибиотики пенициллинового ряда и цефалоспорины. Не следует злоупотреблять приемом этих лекарственных средств. Химические вещества промышленного и бытового назначения (ковровые покрытия, линолеум, синтетические моющие средства и т. д.).
4 группа - лучевое (ионизирующее) воздействие. При самых разнообразных формах лейкозов доказана возможность прямого участия радиационного повреждения хромосом в развитии опухоли, так как клетки, составляющие субстрат опухоли, имеют специфические радиационные повреждения - кольцевую хромосому.