Развернутая стадия характеризуется более яркой клинической симптоматикой. Наиболее частым и характерным признаком являются головные боли, носящие иногда характер мучительных мигреней с нарушением зрения.
Многие больные жалуются на боли в области сердца, иногда типа стенокардии, боли в костях, в подложечной области, похудание, нарушение зрения и слуха, неустойчивое настроение, слезливость. Частым симптомом эритремии является кожный зуд. Могут быть приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног. Боли при этом сопровождаются покраснением участков кожи.
При осмотре обращает на себя внимание типичная красно-синюшная окраска кожи с преобладанием темно-вишневого тона. Отмечается также краснота слизистых оболочек (конъюнктив, языка, мягкого неба). В связи с частыми тромбозами конечностей наблюдается потемнение кожи голеней, иногда - трофические язвы. Многие больные жалуются на кровоточивость десен, кровотечения после удаления зубов, синяки на коже. У 80% больных отмечается увеличение селезенки: в развернутой стадии она увеличена умеренно, в терминальной часто наблюдается выраженная увеличенная селезенка. Обычно увеличена печень. Часто у больных эритремией выявляется повышение артериального давления. Гипертония при эритремии характеризуется более выраженной церебральной симптоматикой. Как результат нарушения питания слизистой оболочки и тромбозов сосудов могут возникнуть язвы 12-перстной кишки и желудка. Важное место в клинической картине заболевания занимают тромбозы сосудов. Обычно наблюдаются тромбозы мозговых и коронарных артерий, а также сосудов нижних конечностей. Наряду с тромбозами, больные эритремией склонны к развитию геморрагии (кровоизлияний).
В терминальной стадии клиническая картина определяется исходом заболевания - циррозом печени, коронаротромбозом, очагами размягчения в головном мозге на почве тромбозов мозговых сосудов и кровоизлияний, миелофиброзом, сопровождающимся анемией, хроническим миелолейкозом и острым лейкозом.
В начальной стадии заболевания может наблюдаться лишь умеренный эритроцитоз. Характерным признаком развернутой стадии эритремии является увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов (панцитоз). Наиболее типичным для эритремии является увеличение количества эритроцитов до 6 - 7 г/л и гемоглобина до 180 - 220 г/л. Параллельно увеличению эритроцитов и гемоглобина отмечается повышение показателя гематокрита.
Увеличение густой части крови и ее вязкости приводит к резкому снижению СОЭ вплоть до полного отсутствия оседания эритроцитов. Количество лейкоцитов увеличено незначительно - до 15 - 18 г/л. В формуле выявляется нейтрофилез (увеличение нейтрофилов в крови), реже появляются метамиелоциты и миелоциты. Число тромбоцитов увеличено до 1000 г/л.
Постоянно обнаруживается альбуминурия (увеличение выделения альбумина с мочей), иногда гематурия. В терминальной стадии картина крови зависит от исхода эритремии. При переходе в миелофиброз или миелолейкоз нарастает количество лейкоцитов, появляются нормоциты, количество эритроцитов снижается. В случае развития острого лейкоза в крови выявляются бластные клетки, постоянно встречаются анемия, тромбоцитопения.
В костном мозге у больных развернутой стадией эритремии типичным признаком является гиперплазия (увеличение образования всех 3-х ростков (панмиелоз) с выраженным мегакариоцитозом. В терминальной стадии наблюдается миелофиброз при сохраняющемся мегакариоцитозе.
Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения.
Выделяют следующие формы:
• хронический лимфолейкоз,
• лимфоматоз кожи (болезнь Сезари),
• парапротеинемические лейкозы.
Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественное опухолевое заболевание лимфоидной (иммунокомпетентной) ткани, при этом, в отличие от других форм лейкозов, не обнаруживается опухолевой прогрессии на всем протяжении болезни. Основным морфологическим субстратом опухоли являются зрелые лимфоциты, которые разрастаются и накапливаются в повышенном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени, костном мозге. Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место. Несмотря на морфологическую зрелость лимфоцитов, функционально они неполноценны, что выражается в снижении иммуноглобулинов. Поражение иммунокомпетентной системы обусловливает склонность больных к инфекциям и развитие аутоиммунных анемий, тромбоцитопений, реже - гранулоцитопений. Заболевание встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин, нередко встречается у кровных родственников.
Болезнь начинается исподволь без выраженной клинической симптоматики. Часто диагноз ставится впервые при случайном исследовании крови, выявляется повышение количества лейкоцитов, наличие лимфоцитоза. Постепенно появляются слабость, повышенная утомляемость, потливость, похудание. Отмечается увеличение периферических лимфатических узлов, преимущественно в шейной, подмышечной и паховых областях. Впоследствие поражаются медиастинальные (средостенные) и забрюшинные лимфатические узлы. При прощупывании определяются периферические лимфоузлы мягкой или тестоватой консистенции, не спаянные между собой и кожей, безболезненные. Селезенка значительно увеличена, плотная, безболезненная. Печень чаще всего увеличена. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечаются поносы. Геморрагический синдром при типичной неосложненной форме отсутствует. Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи. Кожные изменения могут носить специфический и неспецифический характер. К неспецифическим относятся экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка, к специфическим - лейкемическая инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоев дермы. Инфильтрация кожи может быть очаговой или распространенной.
Одной из клинических особенностей хронического лимфолейкоза является пониженная устойчивость больных к бактериальным инфекциям. Среди наиболее частых инфекционных осложнений регистрируются пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, ангины, абсцессы, септическое состояние. Тяжелым осложнением заболевания являются аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител против антигенов собственных клеток крови. Чаще всего возникает аутоиммунная гемолитическая анемия. Клинически этот процесс проявляется ухудшением общего состояния, повышением температуры тела, появлением легкой желтухи, снижением гемоглобина. Могут наблюдаться аутоиммунные тромбоцитопений, сопровождающиеся геморрагическим синдромом. Реже встречается аутоиммунный лизис лейкоцитов (разрушение лейкоцитов в результате аутоимунных реакций).