Дифференциальная диагностика гепатита новорожденных и билиарной атрезии трудна, так как нельзя рассчитывать на данные лабораторных исследований.
Врожденное кистозное расширение желчного протока редко встречается у новорожденных. Муковисцидоз и его ранняя форма - мекониальная непроходимость могут привести к повышению уровня прямого билирубина.
Галактоземия является ферментным заболеванием, При этом поражается печень, что выражается в резкой желтухе с повышением прямого, а отчасти непрямого билирубина. Другими симптомами заболевания являются расстройства пищеварения и отставание детей в умственном развитии.
При врожденном тирозинозе и его острой форме у новорожденного поражается печень, увеличивается селезенка, на коже появляются мелкие кровоизлияния в связи со снижением количества белка, отвечающего за свертывание крови. Моча имеет специфический запах. Лечение тирозиноза заключается в прекращении кормления грудью.
Гипербилирубинемии с повышением непрямого билирубина
К группе гипербилирубинемий с повышением непрямого билирубина относится, частности, гемолитическая болезнь.
Гемолитическая болезнь новорожденных делится в зависимости от фактора возникновения на иммуннную и наступившую в результате приобретенных дефектов эритроцитов.
Гемолитическая болезнь, обусловленная иммунными нарушениями, является наиболее частой формой гипербилирубинемий новорожденных. Она развивается при несовместимости организмов матери и плода по резус-фактору и системе АВО. Весьма редко встречается гемолитическая болезнь при несовместимости более редких факторов крови.
Как известно, сенсибилизация при резус-несовместимости не наступает во время первой беременности. Это возможно лишь в том случае, если у первородящей были аборты или переливания резус-положительной крови. Клиническая картина при иммунных нарушениях зависит от времени проникновения антител: в очень малых количествах во время беременности или в более значительных количествах при поврежденной плаценте и во время родов. Симптоматика зависит от реактивности организма матери и связанной с ней способности к выработке антител, повреждающего воздействия антигена, зрелости печени и других органов новорожденного.
Известны три классические формы гемолитической болезни новорожденных:
• фетальный гидропс (водянка);
• желтуха новорожденных;
• анемия новорожденных.
Обычно не останавливаются на отдельных формах, а указывают на желтуху и анемию как на отдельные симптомы. Непосредственно после рождения желтуха может отсутствовать в связи с тем, что билирубин внутриутробно выделился через плаценту. Однако анемия выражена различно в зависимости от того, до какой степени организм компенсирует процессы разрушения эритроцитов. Новорожденный может родиться с фетальным гидропсом, основной причиной которого, по мнению некоторых авторов, являются анемия, кислородная недостаточность, снижение количества белков в плазме крови.
Гемолитическая болезнь при АВО-несовместимости является также проявлением реакции антиген-антитело при группе крови матери 0, а новорожденного - АВ или ВА или матери - АВ, а ребенка - ВА, и наоборот.
Метаболические эндокринные гипербилирубинемий
Более трудны в диагностике метаболические эндокринные гипербилирубинемий. Синдром Криглера-Найяра характеризуется гипербилирубинемией непрямого типа без разрушения эритроцитов. Желтуха у ребенка проявляется уже в первые дни после рождения, иногда с весьма высокими величинами билирубина.
Транзиторная семейная неонатальная гипербилирубинемия, или синдром Люцея-Дрискола, проявляется в повышении непрямого билирубина без данных, указывающих на разрушение эритроцитов. Считают, что она возникает под воздействием высокого содержания эстрогенов в сыворотке крови матери, нарушающих нормальное связывание билирубина.
Желтуха почти всегда сопутствует гипотиреоидному синдрому новорожденных. Больные имеют характерный вид, у них наблюдаются пониженное давление, грубый голос, большой живот и специфические отклонения в содержании гормонов щитовидной железы. У детей отмечается повышение уровня билирубина непрямого типа.
Многие лекарственные средства, гормоны и другие вещества играют роль в появлении повышенного уровня билирубина у новорожденных детей (сульфаниламиды, витамин К).
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика и лечение гипербилирубинемии у новорожденных проводится в соответствии с диагнозом. Прогноз при нарушении билирубинового обмена у детей, сопровождающегося желтухой, зависит от основного заболевания и степени нарушения билирубинового обмена. При резком повышении содержания в крови непрямого билирубина у новорожденного выше 340 ммоль/л (более 20 мг %) и при отсутствии активных мер, направленных на его снижение (заменное переливание крови), возможно поражение головного мозга (билирубиновая энцефалопатия).