В зависимости от степени сужения атриовентрикулярного отверстия различают следующие стадии заболевания.
Стадия I - бессимптомная; площадь отверстия составляет 2,0 - 2,5 см, клинические признаки заболевания отсутствуют.
Стадия II - площадь отверстия 1,5 - 2,0 см; при физической нагрузке появляется одышка.
Стадия III - площадь отверстия 1,0 - 1,5 см; отмечается одышка в покое, при обычной физической активности одышка нарастает; присоединяются такие осложнения, как мерцательная аритмия, образование тромбов в предсердии, артериальные эмболии, фиброз легких.
Стадия IV - стадия терминальной несостоятельности; площадь отверстия менее 1 см; отмечаются признаки недостаточности кровообращения в покое и при малейшей физической нагрузке.
Стадия V - необратимая; у больного имеются тяжелые дегенеративные изменения в паренхиматозных органах и миокарде.
Течение заболевания зависит от степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия. Значительное ухудшение наступает при развитии осложнений: мерцательной аритмии, грубого фиброза и кальциноза клапана, образования тромбов в левом предсердии с эпизодами артериальной эмболии, легочной гипертензии и атеросклероза легочных артерий с присоединением относительной или органической недостаточности правого предсердно-желудочкового клапана. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности, отека легких, истощения.
Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). В стадии компенсации порока больные могут переносить значительную физическую нагрузку, поэтому заболевание часто выявляют случайно при профилактическом осмотре. При снижении сократительной функции левого желудочка и повышении давления в малом круге кровообращения больные жалуются на одышку при физической нагрузке и сердцебиение. При нарастании застойных явлений в малом круге кровообращения у больных могут появляться одышка в покое и приступы сердечной астмы.
Во время осмотра выявляют расширение области сердечного толчка на 3 - 4 см, смещение влево верхушечного толчка.
При прослушивании определяют ослабление первого тона, акцент второго тона; над легочной артерией он умеренно выражен и возникает при развитии застойных явлений в малом круге кровообращения. Часто у верхушки сердца выслушивают третий тон. Наиболее характерным симптомом при митральной недостаточности является систолический шум.
При незначительно и умеренно выраженном пороке на электрокардиограмме наблюдают признаки увеличения левого предсердия и левого желудочка. На фонокардиограмме выявляют значительное уменьшение амплитуды первого тона. Систолический шум начинается сразу после первого тона и занимает всю систолу или большую ее часть.
Изолированная митральная недостаточность на эхокардиограмме характеризуется дилатацией левых отделов сердца, избыточной экскурсией межжелудочковой перегородки, разнонаправленным диастолическим движением утолщенных створок левого предсердно-желудочкового клапана и заметным отсутствием их смыкания в систолу.
При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции выявляют закругление четвертой дуги по левому контуру сердца вследствие увеличения и дилатации левого желудочка. Кроме того, увеличение левого предсердия обусловливает выбухание третьей дуги. Увеличение левого предсердия особенно четко выявляется в первой косой или левой боковой проекции, где этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод по дуге большого радиуса (более 6 см). При большом увеличении левого предсердия тень последнего может выступать за правый контур сердца в виде добавочной тени. При рентгеноскопии в случаях выраженной митральной недостаточности можно наблюдать систолическое выбухание левого предсердия (симптом "коромысла").
При внутрисердечном исследовании определяют объем регургитации из левого желудочка в левое предсердие, площадь левого атриовентрикулярного отверстия, давление в полостях сердца и в легочной артерии. По количеству контрастированной крови, поступающей в момент систолы из левого желудочка в предсердие, различают четыре степени регургитации.
Увеличение размеров сердца, развитие мерцательной аритмии, приступы отека легких приводят к выраженной декомпенсации кровообращения, кахексии (истощению) и смерти от острой сердечной недостаточности.
Аортальные пороки сердца. Больных беспокоят одышка, боли в области сердца стено-кардитического характера, сердцебиение и нарушения сердечной деятельности, головокружения и обмороки. Одышка может носить пароксизмальный характер (приступы сердечной астмы и завершаться развитием отека легких. При аортальных пороках смерть иногда наступает внезапно, на фоне кажущегося благополучия.
При осмотре больных обнаруживают разлитой приподнимающий верхушечный толчок сердца, который смещен вниз и влево в 6 - 7-м межреберье по передней аксиллярной линии. При недостаточности клапана аорты наблюдают усиленную пульсацию артерий; хорошо заметна каротидная пульсация (на сонных артериях). Систолическое давление повышено, характерно снижение диастолического давления (нередко до нуля) и значительное увеличение пульсового давления. В проекции клапана аорты при аортальном стенозе слышен грубый систолический шум, который распространяется на сонные артерии.
На фонокардиограмме этот шум имеет ромбовидную форму. При недостаточности клапана аорты выслушивают и регистрируют диастолический шум, который следует сразу за вторым тоном и может занимать всю диастолу. Этот шум, обычно убывающий, распространяется вдоль левого края грудины, образован струей крови, возвращающейся из аорты в полость левого желудочка во время диастолы.
При записи пульсации (сфигмографии) сонной артерии отмечают замедленное повышение восходящего колена кривой, зазубрины на ее верхушке ("петушиный гребень") при аортальном стенозе и быстрый крутой подъем и такой же крутой спад кривой с острой вершиной при аортальной недостаточности.
Рентгенологически выявляют увеличение размеров сердца за счет увеличения левого желудочка, восходящей аорты и ее дуги. Талия сердца хорошо выражена, сердце приобретает аортальную конфигурацию. Исследование с электронно-оптическим преобразователем позволяет увидеть отложение солей кальция в проекции клапана аорты. Эхокардиографическое исследование помогает определить степень расширения аорты и левого желудочка, преобладание процессов увеличения или дилатации (растяжения) миокарда, оценить его сократимость, диагностировать обызвествление клапана и его распространение на соседние структуры сердца.