Поражение костей при лимфогранулематозе развивается чаще вторично в тех отделах скелета, к которым близко прилежат большие группы лимфатических узлов. Костные изменения возникают преимущественно на фоне распространения процесса, иногда они являются единственными проявлениями лимфогранулематоза.
Ведущими клиническими симптомами при лимфогранулематозе позвонков являются боли, локализованные или смещающиеся, которые объясняются сдавлением нервных стволов при прорастании в них опухолевой ткани. Боли могут усиливаться при надавливании на остистые отростки пораженных позвонков; при локализации процесса в нижнегрудных и верхнепоясничных позвонках они смещаются в нижние конечности; возникают чувство онемения, слабость и подергивания в ногах.
В результате сдавления твердой мозговой оболочки спинного мозга могут наступить парезы и параличи нижних конечностей с нарушением функции органов малого таза.
Постоянными симптомами при вовлечении в процесс ребер и грудины являются боли и возникновение мягкотканного опухолевидного образования соответственно пораженному участку; при прощупывании грудины иногда определяется характерный звук - симптом так называемого пергаментного хруста.
Изменения в костях таза связаны с прорастанием в них опухолевой ткани из подвздошных и тазовых лимфатических узлов и значительно реже в результате распространения процесса с током крови. Для этой локализации характерны боли постоянного или приступообразного характера, иногда смещающиеся в ноги, что объясняется давлением опухолевых масс на нервные сплетения.
Клиническая картина поражения легочной ткани определяется распространенностью процесса, наличием симптомов интоксикации и осложнений; отмечаются боли в грудной клетке, кашель, одышка, иногда кровохарканье.
Первичный лимфогранулематоз средостения обычно характеризуется длительным бессимптомным течением. Притом увеличение лимфатических узлов долгое время может оставаться единственным проявлением процесса. Какие-либо проявления в большинстве случаев возникают в связи с развитием органов средостения.
В дальнейшем при местном прогрессировании процесса могут развиться признаки поражения крупных сосудов в системе верхней полой вены с типичной картиной медиастенального (средостенного) синдрома, симптомы поражения диафрагмального и возвратного гортанного нервов, экссудативный плеврит, перикардит и др.
При лимфогранулематозе желудочно- кишечного тракта чаще поражается тонкая кишка, реже желудок и пишевод; лимфогранулематоз толстой кишки встречается редко. Клиническая картина лимфогранулематоза желудочно-кишечного тракта обусловлена местными и общими симптомами заболевания, в значительной мере зависит от характера роста опухоли, размеров и локализации патологического очага. Лимфогранулематоз желудка и двенадцатиперстной кишки иногда протекает с клиническими симптомами, свойственными язвенной болезни: отмечаются тошнота, боли в надчревной области в правом подреберье, болезненность при прощупывании живота. Для лимфогранулематоза тонкой кишки характерны боли в животе, метеоризм и диарея.
Первичное поражение селезенки встречается редко и характеризуется относительной доброкачественностью течения. Известны случаи, когда процесс в течение длительного периода времени остается локализованным, что является основанием для выделения некоторыми авторами так называемой селезеночной клинической формы лимфогранулематоза. При поражении селезенки могут возникать боли в левом подреберье, усиливающиеся в положении на левом боку, при ходьбе, беге.
При лимфогранулематозе наблюдаются нарушения иммунитета, связанные с количественным дефицитом лимфоцитов в организме, что проявляется уменьшением содержания лимфоцитов в лимфатических узлах. Степень уменьшения лимфоцитов в крови соответствует тяжести клинических проявлений.
Изменения периферической крови довольно постоянны, но специфичны: повышенный уровень лейкоцитов (10 - 15 г/л), при абдоминальных формах - уменьшение количества лейкоцитов, выраженное увеличение нейтрофилов, уменьшение лимфоцитов, увеличение эозинофилов, моноцитов и тромбоцитов. Гипохромная микроцитарная (уменьшение размеров эритроцитов) анемия возникает часто в начале заболевания. Макроцитоз (увеличение размеров эритроцитов) наблюдается обычно вследствие нарушений обмена фолиевой кислоты, дефицит которой может возникать из-за быстрого клеточного обновления, нарушения питания при тяжелом состоянии. Причиной анемии в некоторых случаях является аутоиммунный гемолиз (разрушение эритроцитов). Отмечается резкое ускорение СОЭ – 30 - 50, а в периоды обострения - до 70 - 80 мм/ч.
Течение лимфогранулематоза отличается разнообразием. Обычно продолжительность заболевания ограничивается 3 - 4 годами. В некоторых случаях наблюдается более спокойное течение, с длительными ремиссиями после курсов лечения. Особенно это касается больных, у которых наблюдается изолированное поражение группы лимфоузлов, и возможно их удаление оперативным путем. Срок жизни таких больных 6 - 10 лет. При проявлении признаков распространения и интоксикации течение болезни становится быстро прогрессирующим. Если заболевание начинается с поражения внутренних органов и выраженных явлений интоксикации, длительность его редко превышает год.
ДИАГНОСТИКА И ДИФДИАГНОСТИКА
Диагностика лимфогранулематоза основывается на анализе клинических, рентгенологических и морфологических данных. Важнейшая роль в распознавании лимфогранулематоза принадлежит исследованию пунктата лимфатического узла, позволяющему установить предварительный диагноз, и тканевому исследованию материала, полученного с помощью биопсии, в том числе и при диагностической лапаротомии.
Диагноз лимфогранулематоза возможен только при обнаружении в исследуемой ткани гигантских клеток Березовского-Штернберга. Наличие в препаратах клеток Ходжкина позволяет высказать лишь предположительный диагноз, который не является основанием для проведения соответствующего лечения.
Особенные трудности для дифференциального морфологического диагноза представляют лимфогистиоцитарный тип и диффузный фиброз. Лимфогистиоцитарный тип лимфогранулематоза необходимо дифференцировать с реактивным распространением лимфоидной ткани различного происхождения (инфекционной, вирусной, поствакцинальной, лекарственной и др.), специфическими лимфацимитами при некоторых инфекционных заболеваниях, например бруцеллезе, токсоплазмозе, а также с саркоидозом и лимфоцитарной лимфосаркомой. При лимфоидном истощении по типу диффузного фиброза необходимо исключить фиброз ткани лимфоузла воспалительного происхождения, а при ретикулярном варианте лимфогранулематоза следует проводить дифференциальный морфологический диагноз с лимфосаркомой иремикулосаркомой.
В системе клинико-лабораторной и инструментальной диагностики лимфогранулематоза обязательными являются: общий анализ крови, биопсия одного из пораженных лимфоузлов, определение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови и других биохимических показателей, исследующих функции почек и печени; рентгенография органов грудной клетки, внутривенная пиелография, двусторонняя нижняя рентгеноконтрастная лимфография. При определенных условиях проводят дополнительные исследования - томографию органов грудной клетки, нижнюю кавографию, трепанобиопсию, лапаротомию с удалением селезенки (при подозрении на поражение органов брюшной полости).
Из числа вспомогательных исследований применяют скелетную сцинтиграфию, сканирование печени и селезенки, иммунологические методы исследования.